پروانه‌ای با رویای پرواز؛ بیماری که برای استقلال فقط یک دکه می‌خواهد!

تیترحادثه،

بیماری «ای بی» یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی پوست است که طی آن بیرون و داخل بدن پر از زخم و تاول می‌شود تا حدی که به تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین می‌روند و اگر این بیماری کنترل نشود، می‌تواند خطر جانی نیز در پی داشته باشد بنابراین از نظر خطرناک بودن و شدت بیماری حتی آن را گاهی بدتر از سرطان می‌دانند.

به گفته حجت الاسلام سیدحمیدرضا هاشمی گلپایگانی مدیر خانه «ای بی» (بیماران پروانه‌ای) تاکنون هزار و ۱۴۸ بیمار پروانه ای در ایران شناسایی و برایشان پرونده تشکیل شده است که از این تعداد ۴۰۰ نفر دچار زخم شدید هستند.

در این بین، بیمارانی نیز هستند که شدت زخم آنها کمتر بوده و در طیف خفیف تا متوسط قرار می‌گیرند که مانند هر انسان دیگری دوست دارند یک زندگی خوب داشته باشند، بتوانند به راحتی تحصیل کنند، صاحب خانه و زندگی شوند و برای خود کسب و کاری راه بیندازند.

اما همان طیف خفیف و متوسط بیماران نیز عوارضی مانند زخم و خونریزی، آسیب دیدگی پوست، زخم در نواحی داخلی، خطر عفونت و مشکلات تحرک و عضلانی را – هرچند کمتر از بیماران طیف شدید – دارند و به همین جهت برای گذراندن زندگی به ویژه برای داشتن استقلال و شغل به شرایط خاصی نیاز دارند.

بیماران پروانه‌ای چه ویژگی‌هایی دارند که شرایط شغلی و زندگی خاصی را می‌طلبند؟

هرچند بیماری پروانه‌ای تنها از طریق ژنتیکی منتقل نمی‌شود و گاهی جهش در ژن به طور اتفاقی رخ می‌دهد اما نباید از نقش ازدواج فامیلی در بروز این بیماری غافل شد. مبتلایان به این بیماری دارای عوارض و ویژگی‌هایی هستند که شرایط شغلی و زندگی آنها را از سایر افراد سالم، متمایز می‌سازد.

بیماری پروانه‌ای، بیماری خیلی بدی است حتی از سرطان بدتر است. این بیماری تمام بدن را درگیر می‌کند چه داخل بدن و چه بیرون بدن. مثلا دست‌ها جمع می‌شود و انگشت‌ها از بین می‌رود. برخی بیماران که طیف شدید بیماری را دارند، دست‌هایشان قطع می‌شود.یکی از مبتلایان به طیف خفیف بیماری پروانه‌ای که خودش را حسن معرفی کرد، در این باره به خبرنگار ایرنا می‌گوید: پدر و مادرم ازدواج فامیلی داشتند و در آن دوران آزمایش‌ها برای تشخیص بیماری پروانه‌ای نبود؛ البته این بیماری حتی با آزمایش هم گاهی مشخص نمی شود. این بیماری، خیلی خطرناک است و تمام بدن آدم زخم می‌شود. حتی راه گلوی آدم بسته می‌شود و باید بالن زده شود؛ حتی یک آب ساده هم نمی‌توان خورد. گاهی در اثر این زخم‌ها، ادرار قطع می‌شود و باید برویم سوند بگذاریم یا مشکلاتی پیش می‌آید که نیاز به جراحی دارد و بیمار را بیهوش می‌کنند.

وی تاکید می‌کند: بیماری پروانه‌ای، بیماری خیلی بدی است حتی از سرطان بدتر است. این بیماری تمام بدن را درگیر می‌کند چه داخل بدن و چه بیرون بدن. مثلا دست‌ها جمع می‌شود و انگشت‌ها از بین می‌رود. برخی بیماران که طیف شدید بیماری را دارند، دست‌هایشان قطع می‌شود. پاها جمع می‌شود و کلا انگشتان از بین می‌رود. این بیماری بر اجزای مختلف بدن تاثیر دارد؛ من الان خودم دندان سالم ندارم چون دندان‌ها بر اثر این بیماری از بین می‌روند و لثه‌ها خونریزی می‌کنند؛ کلا تمام بدن درگیر است.